Что нужно знать о болезни Аддисона?

Болезнь Аддисона – это заболевание, связанное с расстройством коры надпочечников и с уменьшением производства соответствующих гормонов – кортизола и альдостерона.

Причины

Почему происходит нарушение коры надпочечников? Наиболее распространенной причиной является аутоиммунное воспаление. Поэтому классическая болезнь Аддисона связана с производством антител против клеток коры надпочечников, и относится к аутоиммунным заболеваниям. Причина производства антител к собственным клеткам неизвестна, скорее всего, он связана с генетикой и некоторыми вирусными инфекциями, вызывающими атаку иммунной системой ее собственных клеток.

Однако кору надпочечников может резко разрушиться даже при некоторых инфекциях, как правило, менингококковой инфекции. Этот патоген иногда вызывает настолько серьезную инфекцию, что происходит повышение потока крови к надпочечникам, их полное разрушение часто связано со смертью пациента. Это надпочечниковое кровотечение при менингококковых инфекциях называется синдромом Уотерхауса-Фридрихсена.

Проявления

Долгосрочный дефицит гормонов коры надпочечников выражается общей усталостью, низким давлением, уменьшением массы тела, иногда – болями в животе, жаждой. У больного нередко возникает тяга к соленой пище. Снижение уровня альдостерона приводит к более высоким потерям натрия при возникновении гипонатриемии и накоплению калия в организме. Высокие уровни калия вызывают диарею, могут привести к смертельным нарушениям сердечного ритма. При повреждении коры надпочечников гипоплазмы гипоталамуса распознают низкую концентрацию кортизола в организме, и пытаются увеличить его уровень – они начинают производить много CRH и ACTH. С этим производством также связаны вещества, усиливающие пигментацию. Они начинают секретироваться в повышенном количестве, в теле пациента начинает формироваться пигмент. По этой причине, больной человек, как это ни парадоксально, выглядит здоровым и загорелым (даже зимой), а на слизистой оболочке полости рта образуются темные графитные пятна.

При центральной форме болезни Аддисона образование CRH и ACTH снижается. Поэтому секреция пигментационного вещества также не увеличивается, «загорелая» кожа и графитные пятна отсутствуют. В центральной форме производство альдостерона не нарушается, поэтому симптомы заболевания более мягкие.

Лечение

Лечение проводит врач-эндокринолог. При острой форме заболевания необходимо дополнить жидкость путем инфузий, лечить возможные инфекции антибиотическими препаратами. В целом, необходимо дополнить недостающие гормоны. При отсутствии кортизола и альдостерона, регулярно вводятся искусственно произведенные глюкокортикоиды (замещающие кортизол), небольшая доза флудрокортизона (замещающего альдостерон). Если имеется только дефицит кортизола, достаточно регулярного применения глюкокортикоидов. Дозы этих препаратов увеличиваются в стрессовых для тела ситуациях (например, в случае инфекции).

medicinaportal.com